Schisis

Uitleg over schisis

Een schisis, ontstaat vroeg in de zwangerschap: tussen de zesde en de twaalfde week. Het is een aangeboren afwijking van het gelaat en komt in Nederland voor bij een à twee op de duizend baby’s. Het gelaat en dus ook de lip- kaak en gehemelte ontstaan doordat er een aantal plooiingen bij elkaar komen en fuseren. Schisis ontstaat als die plooien, die een normale fase in de embryonale ontwikkeling zijn, niet sluiten. In de meeste gevallen is de oorzaak niet duidelijk. Wel weten we intussen dat erfelijkheid een rol speelt en dat schisis waarbij de lip betrokken is vaker voorkomt bij jongens dan bij meisjes. Dat voeding ook een rol kan spelen is dat het gebruik van foliumzuur bij conceptie en vroeg in de zwangerschap de kans op schisis verkleint.  Tevens speelt kan de ethniciteit een rol kan spelen; schisis komt bijvoorbeeld het meeste voor bij aziaten.

Typen schisis en benamingen

Bij schisis kan lip en/of kaak en/of gehemelte en/of huig zijn aangedaan. De schisis kan partieel of compleet zijn. de schisis kan aan de linker, rechterzijde of aan beide kanten aanwezig zijn. Er is een enorme variabiliteit omdat de linker en rechter zijde ook verschillend in aangedaan kunnen zijn. De meest ernstige vorm van schisis is een complete dubbelzijdige schisis van de lip, kaak en gehemelte. De volgende factor die de ernst van de schisis bepaalt is de breedte van de schisis en de mate van deficientie in de aangelegde structuren nabij de spleet.  De vorm en symmetrie van de neus kan ook zijn aangedaan bij schisis. Verder wordt schisis vaak onderverdeeld in de schisis waarbij de fusie defect ontstaat aan de voorzijde (de lip-kaak-gehemelte spleten) en de schisis waarbij de fusie-defect aan de achterzijde onstaat (gehemelte spleten). Hieronder volgt een overzicht van de typen schisis en wat foto's ter illustratie. 

Lip-kaak-gehemelte spleten

  1. cheiloschisis                               (cheilo = lip)                       (in)compleet, enkelzijdig of dubbelzijdig
  2. cheilo-gnathoschisis                   (gnatho = kaak)                 (in)compleet, enkelzijdig of dubbelzijdig
  3. cheilo-gnatho-palatoschisis        (palato = gehemelte)         (in)compleet, enkelzijdig of dubbelzijdig

Voorbeelden incompleet lip (kaak) enkelzijdig

microform cheiloschisis, partiele schisis lip, schisisteam, MUMC, BooiIncompleet cheiloschisis (microform type)Partiele cheiloschisis, incomplete cheiloschisis, schisisteam, MUMC, BooiIncompleet cheiloschisis (microform type)Incompleet cheilognathoschisis, cheiloschisis, incomplete cheiloschisis, schisisteam, MUMC, BooiIncompleet cheilognathoschisis  

 

 

 

 

Voorbeelden incompleet lip dubbelzijdig

Partiele beiderzijds cheiloschisis, incomplete cheiloschisis, schisisteam, MUMC, BooiDubbelzijdige incomplete cheiloschisisPartiele beiderzijds, bilateraal, cheiloschisis, incomplete cheiloschisis, schisisteam, MUMC, BooiDubbelzijdige incomplete cheiloschisis 

 

 

 

 

Voorbeelden compleet lip enkel en dubbelzijdig

complete, enkelzijdige, cheiloschisis, schisis, lip, kaak, gehemelte, cheilognathopalatoschisis, MUMC, BooiComplete cheilognathopalatoschisis linkscomplete, dubbelzijdige, cheiloschisis, schisis, lip, kaak, gehemelte, MUMC, BooiComplete dubbelzijdige cheilognatopalatoschisis 

 

 

  

 

Geisoleerde gehemelte spleten

  1. uvula bifida                 (uvula = huig, bifida = gespleten)       
  2. submukeuze schisis   (uvula bifida en gestoorde aanleg van de gehemelte spier, slijmvlies is wel intact)
  3. palatoschisis               alleen zachte gehemelte of doorlopend in harde gehemelte, harde gehemelte kan enkel of dubbelzijdig of centraal zijn aangedaan.

Voorbeeld normaal versus schisis gehemelte

palatoschisis, schisis gehemelte, MUMC, Booi, levator spierVerschil in aanleg van de spieren bij schisisHet gehemelte bestaat in een hard en een zacht gedeelte. Bij slikken en spreken beweegt het zachte gehemelte naar boven en naar achteren om de neus en mondhote van elkaar te scheiden. Goede spraak is het primaire doel van het herstel van een palatoschisis (palato = gehemelte). Door de schisis van het gehemelte zijn de spieren niet goed georienteerd in het zachte gehemelte. Om een goede functie van het zachte gehemelte te krijgen moeten de spieren in de juiste richting worden geplaatst middels een operatie.

Voorbeeld van schisis in gehemelte (palatoschisis)

Palatoschisis oplopend in ernst: A. submukeus, B. palatoschisis zachte gehemelte, harde gehemelte kan hierbij partieel enkel of dubbelzijdig zijn aangedaan. C\D Palatoschisis gecombineerd met schisis van de lip (enkel of dubbelzijdig).

 

Bij Pierre Robin sequentie komt vaak een palatoschisis gecombineerd met een kleine onderkaak voor. Deze kinderen vormen een specifieke groep door ruimte gebrek in de mond waardoor er kans is op obstructie van de luchtweg. Dit komt door een combinatie van een kleine onderkaak en relatief te grote tong. Gelukkig kan dit vaak goed worden behandeld middels aanpassen van de slaap- en voedingshouding van het kind en/ of gebruik van een slangetje dat aangebracht wordt via de neus. Gelukkig zien we vaak een goede groei van de onderkaak en is een operatief correctie van de onderkaak op jonge leeftijd zelden nodig.